هل مرض الهيموفيليا مميت؟ هذا ما سوف نعرصه إليك في هذا المقال التالي وسنتعرف معاً على أبرز أعراضه وأسباب الناعور تابعنا.

هل مرض الهيموفيليا مميت؟

الهيموفيليا A المكتسبة هي اضطراب نادر ينتج عنه نزيف تلقائي لدى الأفراد الذين ليس لديهم تاريخ من اضطرابات النزيف. يُعتقد أنه ناتج عن تثبيط تلقائي لعامل التخثر الثامن بواسطة الأجسام المضادة وعادة ما يرتبط بأمراض المناعة الذاتية الأخرى.

ويعرف أيضاً باسم الناعور، فقد يستمر نزفك بعد أي إصابة لفترة أطول مقارنة بحالتك إذا كان الدم يتجلط على نحو سليم.

في العادة، لا تمثل الجروح الصغيرة مشكلة كبيرة. وإذا كانت مرضك شديدًا، فحينها يكون الخوف الرئيسي من النزيف داخل الجسم، خاصة في الركبتين والكاحلين والمرفقين

قد يؤدي النزيف الداخلي إلى إتلاف الأعضاء والأنسجة، كما قد يشكِّل خطرًا على حياة المريض.

مرض الناعور

السمة المميزة لهذه الحالة هي نزيف جلدي مخاطي يؤدي إلى كدمات أو ميلينا أو ورم دموي أو بيلة دموية. تدور مناقشتنا حول حالة رجل مسن ليس له تاريخ في استخدام مضادات التخثر مع بيلة دموية.

وأظهر التصوير نزيفًا في الكلى اليسرى ، وكانت مختبراته مهمة لفترة طويلة من الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) وكشفت الاختبارات اللاحقة مستويات منخفضة من العامل الثامن

ومستويات عالية من مثبطات العامل الثامن مما أدى إلى تشخيص الهيموفيليا المكتسبة في المريض. تمت معالجته بالأدوية مما أدى إلى تطبيع مستويات العامل الثامن.

الهيموفيليا A المكتسبة (AHA)

والتي يطلق عليها أيضًا اضطراب مثبط العامل الثامن المكتسب ، هي حالة نزيف نادرة حيث يعاني المرضى الذين ليس لديهم تاريخ من اضطرابات النزيف من نزيف تلقائي.

إنه مرض نادر مع حدوث 1 لكل مليون/ سنة ومع ذلك قد يتم التقليل من البيانات الوبائية لأنه لا يزال غير مشخص إلى حد كبير،

خاصة في كبار السن الذين قد تتعايش حالات النزف الأخرى.

يمكن أن يحدث بسبب الأجسام المضادة الذاتية المرتبطة بحالة المناعة الذاتية الكامنة أو الورم الخبيث ولكن 50 ٪ من الحالات مجهولة السبب.

أسباب الهيموفيليا

وترجع أسباب المناعة الذاتية إلى تكوين الأجسام المضادة المثبطة للعامل الثامن التي تثبط وظيفة التخثر للعامل الثامن المؤدية إلى نزيف الغشاء المخاطي. يميل النزيف المرتبط بـ AHA إلى أن يكون في مواقع جلدية مخاطية أو أنسجة رخوة

ويمكن أن يؤدي إلى نزيف متكرر معدي معوي أو عضلي أو داخل الجمجمة في المرضى المسنين مقارنةً بتدمر المفصل في المرضى الأصغر سنًا المصابين بالهيموفيليا الخلقي .

يتم التشخيص بالاختبارات المعملية بما في ذلك دراسات التخثر والخلط. تتضمن الإدارة بشكل كلاسيكي السيطرة على نوبات النزيف الحادة وعلاج الأمراض الكامنة واستخدام الأدوية المثبطة للمناعة مع نتائج ممتازة عندما يتم تشخيصها في الوقت المناسب.

وتسلط هذه المناقشة الضوء على أهمية وجود مؤشر عالٍ للاشتباه في المرض لا سيما في المرضى المسنين الذين يعانون من نزيف كبير في غياب عوامل الخطر مثل الصدمة أو الجراحة الحديثة أو استخدام مضادات التخثر أو اضطراب النزيف المعروف.

الهيموفيليا 

هي اضطراب نادر من طبيعة المناعة الذاتية والذي يظهر على شكل نزيف مفاجئ، أكثر شيوعًا

عند المرضى المسنين دون أي صدمة سابقة أو استخدام مضادات التخثر أو تاريخ معروف للنزيف.

تتشكل الأجسام المضادة الذاتية ضد العامل الثامن ويتم رؤيتها مجهول السبب في 50٪ من الحالات. يكون النزيف في الغالب جلديًا مخاطيًا أو في الأنسجة الرخوة

مثل بيلة دموية أو نزيف معدي معوي أو كدمات أو ورم دموي مقارنةً بتدمي المفصل في المرضى الأصغر سنًا

المصابين بالهيموفيليا الخلقي.

يحدث النزيف تلقائيًا أو يمكن أن تحدثه أحداث مثل الجراحة. يمكن أن تساعد دراسات التخثر والخلط في التشخيص للكشف عن PTT المطول وانخفاض مستويات العامل الثامن ومستويات مثبطات العامل الثامن المرتفعة.

تشمل الإدارة التحكم في نوبة النزيف واستخدام الأدوية المثبطة للمناعة ، مما يؤدي في الغالب إلى تشخيص جيد مع العلاج المناسب.