مرض التصلب الجانبي الضموري هو تنكسي عصبي تدريجي يؤثر على الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي. لا يوجد علاج لـ ALS حتى الآن.
ALS هو مرض ينطوي عادةً على بداية تدريجية. يمكن أن تكون الأعراض الأولية لـ ALS متنوعة تمامًا. قد يواجه أحد الأشخاص صعوبة في الإمساك بالقلم أو رفع فنجان القهوة بينما قد يواجه شخص آخر تغييرًا في طبقة الصوت عند التحدث.
يمكن أن يكون معدل تقدم ALS متغيرًا تمامًا أيضًا. على الرغم من أن متوسط وقت البقاء على قيد الحياة مع ALS هو من ثلاث إلى خمس سنوات ، إلا أن بعض الأشخاص يعيشون خمس سنوات أو 10 سنوات أو حتى أطول.
تصل الخلايا العصبية الحركية من الدماغ إلى النخاع الشوكي ومن الحبل الشوكي إلى العضلات في جميع أنحاء الجسم. إنهم يتحكمون في الحركات الإرادية والتحكم في العضلات.
يتسبب ALS في تدهور هذه الخلايا العصبية الحركية بمرور الوقت حتى تموت في النهاية. عندما تموت الخلايا العصبية الحركية ، لا يستطيع الدماغ بدء حركة العضلات والتحكم فيها.
عندما يتأثر عمل العضلات الإرادي تدريجيًا فقد يفقد الأشخاص القدرة على الكلام والأكل والحركة والتنفس.
تم التعرف على ALS في عام 1869 من قبل طبيب الأعصاب الفرنسي جان مارتن شاركوت لكنه أصبح معروفًا على نطاق واسع دوليًا في عام 1939 عندما أنهى مسيرة أحد أكثر لاعبي البيسبول المحبوبين لو جيريج.
لسنوات عديدة ، كان التصلب الجانبي الضموري معروفًا باسم مرض لو جيريج. ويحدد المناطق في الحبل الشوكي للشخص حيث توجد أجزاء من الخلايا العصبية التي تشير إلى العضلات وتتحكم فيها.
الأعراض والتشخيص
ALS هو مرض ينطوي عادةً على بداية تدريجية. يمكن أن تكون الأعراض الأولية لـ ALS متنوعة تمامًا.
قد يواجه أحد الأشخاص صعوبة في الإمساك بالقلم أو رفع فنجان القهوة بينما قد يواجه شخص آخر تغييرًا في طبقة الصوت عند التحدث.
يمكن أن يكون معدل تقدم ALS متغيرًا تمامًا أيضًا. على الرغم من أن متوسط وقت البقاء على قيد الحياة مع ALS
هو من سنتين إلى خمس سنوات إلا أن بعض الأشخاص يعيشون خمس سنوات أو 10 سنوات أو حتى أطول.
يمكن أن تبدأ الأعراض في العضلات التي تتحكم في الكلام والبلع أو في اليدين أو الذراعين أو الساقين أو القدمين. لا يعاني جميع الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري من نفس الأعراض أو نفس التسلسل أو أنماط التقدم.
ومع ذلك فإن ضعف العضلات والشلل التدريجي من ذوي الخبرة على مستوى العالم.
يمكن أن تبدأ الأعراض في العضلات التي تتحكم في الكلام والبلع أو في اليدين أو الذراعين أو الساقين أو القدمين. لا يعاني جميع الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري من نفس الأعراض
أو نفس التسلسل أو أنماط التقدم. ومع ذلك ، فإن ضعف العضلات والشلل التدريجي من ذوي الخبرة على مستوى العالم.
البداية التدريجية لضعف العضلات التدريجي – وهو غير مؤلم بشكل عام – هو أكثر الأعراض الأولية شيوعًا في مرض التصلب الجانبي الضموري.
تختلف الأعراض المبكرة الأخرى ولكنها يمكن أن تشمل التعثر ، وإسقاط الأشياء ، والتعب غير الطبيعي في الذراعين و / أو الساقين ، والكلام غير السليم ، وتشنجات العضلات والتشنجات ، وفترات لا يمكن السيطرة عليها من الضحك أو البكاء.
عندما تتأثر عضلات التنفس ، سيحتاج الأشخاص المصابون بالمرض في النهاية إلى دعم التنفس الصناعي الدائم للمساعدة في التنفس.
نظرًا لأن التصلب الجانبي الضموري يهاجم الخلايا العصبية الحركية فقط ، فلن تتأثر حواس البصر واللمس والسمع والتذوق والشم. بالنسبة للعديد من الأشخاص ، لا تتأثر عضلات العين والمثانة بشكل عام.
التصلب الجانبي الضموري مرض يصعب تشخيصه. لا يوجد اختبار أو إجراء واحد لتحديد التشخيص النهائي لمرض التصلب الجانبي الضموري. لا يمكن تحديد التشخيص إلا من خلال الفحص السريري وسلسلة الاختبارات التشخيصية والتي غالبًا ما تستبعد الأمراض الأخرى التي تحاكي مرض التصلب الجانبي الضموري.
يشمل العمل التشخيصي الشامل معظم إن لم يكن كل الإجراءات التالية:
اختبارات التشخيص الكهربائي، بما في ذلك تخطيط القلب الكهربائي (EMG) وسرعة التوصيل العصبي (NCV)
دراسات الدم والبول
بما في ذلك التحليل الكهربائي لبروتين المصل عالي الدقة ومستويات هرمون الغدة الدرقية وهرمون الغدة الدرقية وجمع البول على مدار 24 ساعة للمعادن الثقيلة
يتم إجراء هذه الاختبارات وفقًا لتقدير الطبيب وعادةً ما تستند إلى نتائج الاختبارات التشخيصية الأخرى والفحص البدني. العديد من الأمراض لها نفس أعراض التصلب الجانبي الضموري ومعظم هذه الحالات يمكن علاجها.
تم تصميم أداة ThinkALS الخاصة بنا لمساعدة الأطباء في تشخيص المرض في أقرب وقت ممكن.
توصي جمعية ALS بأن يسعى الشخص المصاب بمرض ALS إلى الحصول على رأي ثانٍ من خبير ALS – شخص يقوم بتشخيص وعلاج العديد من مرضى ALS ولديه تدريب في هذا التخصص الطبي.
المراحل الأولى
عضلات
المراحل الوسطى
عضلات
المراحل المتأخرة
عضلات
المرحلة النهائية